Carcinoma of the lips Epidermoid carcinoma, that is, squamous cell carcinoma of the skin, is the most common malignant tumor of the lips. It occurs especially in men. Its primary causes are sun exposure, smoking, and chronic irritation. Leukoplakia is the most frequentprecancerous lesion.
Epidermoid carcinoma may appear clinicallyas a scaly erosion or an ulceration.
Standard treatment is surgical excisionwith reconstruction.
Points essentiels :
Le carcinome épidermoïdeest la tumeur maligne la plus fréquente des lèvres. Il survient surtout chez les hommes.Les causes essentielles sontl’exposition solaire, l’usage du tabac, des irritations chroniques.
La leucoplasie est la plus fréquentedes lésions précancéreuses. L’aspect clinique du carcinome épidermoïde peut être une érosion croûteuse ou une ulcération.Letraitement habituel est la chirurgie d’exérèseavec plastie de reconstruction.
Les lèvres sont constituées de toutes les parties molles qui forment la paroi antérieure de la cavité buccale. De nombreuses tumeurs malignes peuvent occasionnellement les affecter. La plus fréquente (plus de 90 % des cas), est le carcinome épidermoïde, ou épithélioma spinocellulaire, dont la localisation est typiquement labiale inférieure (plus de 95 % des cas), rarement labiale supérieure. La précession d’une lésion épithéliale précancéreuse est très fréquente. D’autres carcinomes sont rencontrés, en particulier salivaires naissant des glandes salivaires accessoires sous-muqueuses et basocellulaires, plutôt rares dans cette localisation.
Rappels anatomiques Les lèvres présentent 3 zones : un versant cutané pur, le vermillon ou lèvre rouge (zone de Klein) entre la zone de contact des 2 lèvres et la peau, un versant muqueux pur qui se réfléchit sur la gencive en formant le vestibule buccal (figure 1).
La structure des lèvres comporte de dehors en dedans : la peau, épaisse et riche en follicules pileux et glandes sébacées, le tissu cellulaire sous-cutané, absent dans la région médiane et commissurale, le squelette musculaire ; une couche de glandes muqueuses salivaires labiales, et la muqueuse, très adhérente
à la couche glandulaire (figure 2).
Figure 1 Anatomie des lèvres
Figure 2 Coupe sagittale de la lèvre inférieure
La vascularisation et le réseau lymphatique sont très impor- tants. La sensibilité est assurée par des branches du trijumeau (V), nerf sous-orbitaire pour la lèvre supérieure, nerf menton- nier pour la lèvre inférieure, et la motricité est assurée par des branches du facial (VII) .
Carcinomes épidermoïdes
Aspects épidémiologiques
L’incidence exacte des carcinomes de la lèvre est difficile à évaluer car ils font l’objet d’une approche épidémiologique globale avec les cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (voies aérodigestives supérieures [VADS]) et les cancers de l’oesophage. Certaines caractéristiques sont en effet communes, parmi lesquelles le fait qu’ils soient souvent liés au tabagisme et à la consommation excessive d’alcool. Les der- niers indicateurs et données en France [1] figurent dans le tableau I.
Les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’oeso- phage observés correspondent pour 63 % à la sphère « lèvres, cavité buccale, pharynx » (pour 17 % au larynx et pour 20 % à l’oesophage). Selon les enquêtes, la distribution précise par sous-localisation varie, elle n’est pas toujours disponible en France. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS (14 926 chez l’homme et 6 671 chez la femme), 410 localisa- tions labiales (code 140 dans la classification ICD-9, et C00 dans l’ICD-10) ont été enregistrées (375 hommes et 35 femmes) ayant entraîné 104 décès (92 hommes et 12 femmes) [2]. Dans les localisations VADS, le cancer des lèvres est en
7e position chez l’homme et en 9e position chez la femme
par ordre de fréquence. Il représente 6,6 % des cancers buccaux en France (2 % seulement dans notre série à l’hôpital de la Salpêtrière) [3].
Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de manière plus générale chez les caucasiens (race blanche), où le cancer labial représente 25 à 30 % de tous les cancers buccaux [4,5]. Cette variation est probablement due à une implication différente des principaux facteurs de risque : radia- tions ultraviolettes (UV) et tabac.
Le carcinome épidermoïde labial est un cancer de l’homme d’âge mûr. Le sex-ratio est de 10 à 20 :1. La femme est affectée dans 2 % à 2,8 % des cas ; 90 % des patients ont plus de 45 ans et 50 % ont 65 ans et plus [4]. Le carcinome de la lèvre rouge est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée dont les individus à peau jaune.
Facteurs étiologiquesL’exposition chronique au soleil (UV) constitue un risque admis de carcinome labial prédominant chez les personnes à peau claire ayant vécu au grand air, exposées au soleil et aux intempéries (paysans, marins) ou vivant dans des lati- tudes très ensoleillées (Australie, Texas.. .). Le rôle carci- nogène des UV B est démontré et apparaît prépondérant devant les UV A et C. Le risque augmente avec la durée de l’exposition et l’âge, avec un effet seuil. C’est souvent sur des lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoïde peut se développer. Son incidence n’est toutefois pas toujours corrélée à l’exposition au soleil. Comme on l’a vu, d’autres facteurs exogènes interviennent et ont une action synergi- que, en particulier le tabagisme. Le tabac qui peut être consommé de diverses manières (cigarette, pipe, chique etc.. .) peut être responsable de kératoses ou leucoplasies
Carcinomes épidermoïdes
Aspects épidémiologiques
L’incidence exacte des carcinomes de la lèvre est difficile à évaluer car ils font l’objet d’une approche épidémiologique globale avec les cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (voies aérodigestives supérieures [VADS]) et les cancers de l’oesophage. Certaines caractéristiques sont en effet communes, parmi lesquelles le fait qu’ils soient souvent liés au tabagisme et à la consommation excessive d’alcool. Les der- niers indicateurs et données en France [1] figurent dans le tableau I.
Les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’oeso- phage observés correspondent pour 63 % à la sphère « lèvres, cavité buccale, pharynx » (pour 17 % au larynx et pour 20 % à l’oesophage). Selon les enquêtes, la distribution précise par sous-localisation varie, elle n’est pas toujours disponible en France. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS (14 926 chez l’homme et 6 671 chez la femme), 410 localisa- tions labiales (code 140 dans la classification ICD-9, et C00 dans l’ICD-10) ont été enregistrées (375 hommes et 35 femmes) ayant entraîné 104 décès (92 hommes et 12 femmes) [2]. Dans les localisations VADS, le cancer des lèvres est en
7e position chez l’homme et en 9e position chez la femme
par ordre de fréquence. Il représente 6,6 % des cancers buccaux en France (2 % seulement dans notre série à l’hôpital de la Salpêtrière) [3].
Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de manière plus générale chez les caucasiens (race blanche), où le cancer labial représente 25 à 30 % de tous les cancers buccaux [4,5]. Cette variation est probablement due à une implication différente des principaux facteurs de risque : radia- tions ultraviolettes (UV) et tabac.
Le carcinome épidermoïde labial est un cancer de l’homme d’âge mûr. Le sex-ratio est de 10 à 20 :1. La femme est affectée dans 2 % à 2,8 % des cas ; 90 % des patients ont plus de 45 ans et 50 % ont 65 ans et plus [4]. Le carcinome de la lèvre rouge est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée dont les individus à peau jaune.
Facteurs étiologiquesL’exposition chronique au soleil (UV) constitue un risque admis de carcinome labial prédominant chez les personnes à peau claire ayant vécu au grand air, exposées au soleil et aux intempéries (paysans, marins) ou vivant dans des lati- tudes très ensoleillées (Australie, Texas.. .). Le rôle carci- nogène des UV B est démontré et apparaît prépondérant devant les UV A et C. Le risque augmente avec la durée de l’exposition et l’âge, avec un effet seuil. C’est souvent sur des lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoïde peut se développer. Son incidence n’est toutefois pas toujours corrélée à l’exposition au soleil. Comme on l’a vu, d’autres facteurs exogènes interviennent et ont une action synergi- que, en particulier le tabagisme. Le tabac qui peut être consommé de diverses manières (cigarette, pipe, chique etc.. .) peut être responsable de kératoses ou leucoplasies
Tableau I
Indicateurs et données du cancer en France métropolitaine
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Cancer, toutes localisations Cancer desVADS + oesophage
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Hommes Femmes Hommes Femmes
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Mortalitéa 86 520 56 740 9 100 1 600
Incidence (nouveaux cas)a 161 000 117 000 20 900 3600
Admissions en ALDb 135 100 118 800 15 700 2 950
Séjours hospitaliersc 712 600 55 388
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où les dysplasies épithéliales sont fréquentes, faisant le lit du carcinome épidermoïde labial.
Des carcinomes labiaux ont par ailleurs été observés chez les greffés d’organes (reins, coeur, foie) sous traitement immunosuppresseur dans des délais variant de 2 à 4 ans[6]. Chez les transplantés rénaux par exemple, il est prouvé que le risque est majoré en fonction du phototype (clair), d’une exposition
solaire élevée et de la durée de l’immunosuppression induite. Le rôle cocarcinogène du HPV (Human Papilloma Virus), fréquemment trouvé dans les lésions de ces patients, demeure controversé. Il l’est moins dans le carcinome verruqueux qui peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolution lente vers la transformation maligne. D’autres affections telles les lésions chroniques (radiodermites,
brûlures) peuvent faire le lit du cancer labial. Il faut également citer la maladie de Bowen, l’érythroplasie de Queyrat et certaines génodermatoses tel le xeroderma pigmentosum oul’albinisme.
Aspects cliniques La localisation typique du carcinome épidermoïde labial est le tiers moyen de la lèvre inférieure. C’est également la localisation privilégiée chez la femme même s’il existe un plus grand
pourcentage de localisations labiales supérieures que chez l’homme.
Cliniquement, il apparaît d’emblée, ou se développe sur une lésion précancéreuse.
Lésions précancéreuses La leucoplasie est la plus fréquente dans notre expérience. Elle est le plus souvent d’origine tabagique (leucoplasie en pastille de la lèvre inférieure des fumeurs de cigarette avec parfois une
lésion similaire en «décalque»au niveau labial supérieur) (figure 3). Il s’agit de placards plissés blanchâtres plus ou moins épais et étendus mais superficiels. L’aspect est soit homogène (hyper-, ortho-, et parakératosique avec un infiltrat inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène (speckled leucoplakia des anglosaxons) où des dysplasies épithéliales sont souvent rencontrées[7]. Toute fissuration,
érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale fait craindre une transformation maligne.
Le carcinome épidermoïde labial peut aussi se développer à partir d’une chéilite actinique[6]. C’est une hyperkératinisation réactionnelle apparaissant sur des lésions initialement érythémateuses et squameuses à surface irrégulière non indurée. Des croûtes se forment, et leur arrachement provoque de petits
saignements (figure 4). Des surinfections sont possibles. Les lésions de chéilite actinique doivent être surveillées régulièrement (au moins 1 fois par an). Il est difficile d’y apprécier cliniquement la transformation maligne et un contrôle histologique est souvent indispensable. En présence de dysplasies,
l’exérèse est la règle, souvent en recourant à une vermillonectomie. Il s’agit de l’ablation de l’ensemble de la lèvre rouge.
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| Figure 3 | Leucoplasie tabagique |
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| Figure 4 | Chéilite actinique |
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| Figure 5 | Carcinome épidermoïde labial inférieur |
pour examen histologique de la totalité de la pièce. La réparation se fait par glissement de la muqueuse de la face interne de la lèvre inférieure. Il est à noter que la chéilite actinique peut être associée à d’autres kératoses actiniques des téguments exposés, particulièrement la face. Chéilite actinique et chéilite tabagique peuvent s’associer et augmenter le risque de carcinome. Enfin, le carcinome épidermoïde labial peut se développer sur d’autres lésions précancéreuses comme :
l’érythroplasie de Queyrat (rarement labiale pure) ;
les lésions liche´niennes chroniques ;
les lésions de lupus chronique ;
une chéilite glandulaire chronique, les cicatrices de brûlures ;
les radiodermites ;
les ulcérations chroniques.
Types de description
Le carcinome épidermoïde se présente le plus souvent sous forme d’une érosion chronique, croûteuse, ou comme une ulcération à bords irréguliers, infiltrante, d’évolution lente (figure 5). L’aspect de tumeur végétante ou bourgeonnante est plus rare. Un signe important est l’induration de la lésion
qui est perceptible en périphérie, plus ou moins étendue en profondeur, qui déborde toujours largement les limites visibles de la lésion. En évoluant, la tumeur prend une forme ulcérovégétante. L’extension du côté buccal peut atteindre le sillon gingivolabial, la gencive et l’os mandibulaire ou en dehors la commissure labiale et la joue avec dans ce dernier cas un pronostic beaucoup plus sévère. Des localisations labiales multiples sont possibles. Des carcinomes épidermoïdes peuvent être présents dans d’autres localisations, VADS ou
cutanées. Les métastases ganglionnaires sont habituellement tardives ; la fréquence des métastases lymphatiques primaires varie de 2 à 10 % lors de la première consultation[8] ; elles sont sousmentales, sous-mandibulaires et, dans les cas avancés, préauriculaires et jugulocarotidiennes. Les carcinomes très bien
différenciés métastasent dans moins de 10 % des cas alors que les carcinomes peu différenciés métastasent près d’1 fois sur 2. Les carcinomes labiaux supérieurs croissent plus vite et métastasent plus rapidement que les carcinomes labiaux inférieurs, probablement parce que le drainage lymphatique labial supérieur est plus riche. Métastases mandibulaires et métastases multiples entraînant des paralysies de nerfs crâniens ont aussi
été rapportées. Histopathologie Le carcinome épidermoïde se développe sur une muqueuse d’apparence saine ou atteinte d’une précancérose originelle que l’on peut encore parfois reconnaître[9]. C’est une prolifération épithéliale maligne développée aux dépens des kératinocytes. Selon le degré d’infiltration et de franchissement de la membrane basale, on parle de carcinome in situ (ou intraépithélial ou dysplasie sévère), de carcinome micro-invasif ou de carcinome invasif.
Dans le carcinomein situ, il existe une transformation segmentaire de l’épithélium portant sur toute sa hauteur sans modifications de la membrane basale. L’épithélium est irrégulièrement stratifié, avec des noyaux de forme et de taille inégales, hyperchromatiques et des mitoses visibles jusqu’en surface. Dans le carcinome micro-invasif l’aspect est proche, mais on détecte également quelques brèches dans la basale avec effraction de cellules carcinomateuses dans le chorion. Le carcinome épidermoïde invasif est fréquemment constaté d’emblée ou succède aux stades précédents. Il se distingue par la pénétration de lobules ou travées carcinomateuses en plein chorion ou déjà dans les tissus adjacents. Un infiltrat inflammatoire plus ou moins important est présent dans le stroma. Plusieurs types histologiques peuvent être distingués selon le
degré de maturation kératinocytaire (carcinomes différenciés, peu différenciés, indifférenciés). Le moins différencié est le carcinome à cellules fusiformes. Des cellules indépendantes, fusiformes, ressemblant aux sarcomes y sont observées.
L’étude immunohistologique permet de trouver dans le cytoplasme de quelques cellules des filaments de cytokératine, ce qui signe l’origine épidermoïde de ces tumeurs. Le pronostic des carcinomes épidermoïdes infiltrants («grading» histologique) est fonction de multiples facteurs : taille initiale de la tumeur (T de la classification TNM), présence ou non de métastases ganglionnaires homo- ou controlatérales, type histologique (les formes moins différenciées étant en principe plus sévères), l’existence d’un certain degré de neurotropisme et enfin la topographie. Les cancers de la lèvre, comparés à ceux des autres cancers des VADS, ont en principe un bon pronostic. Formes cliniques particulières Cancers du versant muqueux de la lèvre inférieure Cette localisation est fréquente dans les populations qui ont l’habitude de garder du tabac dans le vestibule buccal, surtout en Inde, au sud est asiatique mais aussi au Soudan[4]; le tabac est maintenu dans le vestibule, soit avec de la chaux éteinte («catachu») soit avec une noix ou feuille de betel («pan»)ou
noix d’Arèque. Au Cambodge, le bétel chiqué est une habitude féminine, et ce type de cancer est le plus prépondérant chez la femme. Enfin chez les patients qui placent du tabac à priser dans le vestibule buccal inférieur, des leucoplasies typiques peu symptomatiques se développent, uniformes mais mal circonscrites (figure 6). C’est en particulier le cas aux Etats-Unis surtout chez les femmes (snuff dipper’s keratosis). L’âge
avancé et une consommation anormalement élevée d’alcool sont des facteurs favorisant l’apparition du cancer. Le carcinome épidermoïde adénoïde kystique ou cylindrome, rare dans cette localisation, n’est qu’une variante du carcinome épidermoïde se développant à partir des glandes salivaires accessoires de la face interne des lèvres. Cancers de la commissure labiale Ces tumeurs sont rares (4 % des cancers des lèvres). La lésion est une ulcération fissuraire à base indurée dont l’extension se produit avec prédilection vers la muqueuse jugale et non la peau ; elle siège dans certains cas uniquement sur la muqueuse
rétrocommissurale, affleurant la commissure proprement dite. Elle succède généralement à une leucoplasie le plus souvent d’origine tabagique (en Inde particulièrement, du fait de fumer le «bidi», cigarette à bon marché). La présence chronique de Candida albicansest fréquente, faisant discuter la possibilité que la lésion soit, à l’origine, celle d’une candidose chronique.
Figure 6 Leucoplasie de la face interne de la lèvre inférieure (tabac chiqué)
Des formes verruqueuses de carcinome peuvent être observées aux commissures labiales. Il s’agit le plus souvent de transformation maligne d’un carcinome verruqueux d’Ackerman (ou papillomateuse orale floride) ou de l’évolution d’une PVL (Proliferative verrucous leucoplakia). Dans le premier cas, il s’agit souvent d’une lésion papillomateuse jugale plus ou moins verruqueuse qui s’étend en nappe et atteint la commissure (figure 7). Différents stades histologiques (stade I, aspect de papillome avec gros bourgeons épithéliaux renflés à la base), stade II avec apparition de petits bourgeons secondaires sur les faces latérales des papilles et épaississement des couches cellulaires basales) rendent compte de l’évolution inexorable de ces lésions vers un carcinome infiltrant (stade III). Les types 16 et 11 du HPV ont été détectés dans ces lésions orales. Le traitement est chirurgical suivi d’une surveillance rapprochée pour détecter les récidives, fréquentes. L’irradiation de ces lésions n’est pas recommandée en raison du risque d’évolution vers des carcinomes anaplasiques. Des atteintes ganglionnaires ont été occasionnellement rapportées et les métastases sont rares.
Dans la PVL, la lésion de départ peut être une leucoplasie homogène évoluant progressivement pour devenir inhomogène avec des dysplasies, puis éventuellement nodulaire et/ou verruqueuse avec transformation maligne.
Explorations
La découverte d’un carcinome épidermoïde labial impose la recherche, chez les fumeurs, d’une deuxième localisation au niveau des VADS par un examen complet de la cavité buccale, de l’oropharynx, du larynx et de l’hypopharynx : une panendoscopie peut être proposée. Une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique complètent ces explorations. Pour
Figure 7 Carcinome verruqueux commissural gauche
Figure 8 Carcinome basocellulaire de la lèvre supérieure
les tumeurs de grande taille (>2 cm), ou en présence d’adénopathie, on demande une tomodensitométrie de la région cervicale pour mieux juger de l’extension locorégionale. Traitement Les carcinomes épidermoïdes labiaux relèvent de la chirurgie d’exérèse avec plastie de reconstruction (techniques de Dieffenbach, Bernard, Abbé, Estlander, Gillies, McGregor, Ginestet, Meyer et Shapiro, Johansen, Fries, etc.)[10].
L’aspect fonctionnel est un élément primordial de toute reconstruction labiale. Les carcinomes de plus de 2 cm de diamètre associent un évidement ganglionnaire cervical prophylactique, éventuellement combiné avec la radiothérapie selon le nombre de ganglions atteints et la présence de ruptures capsulaires. Pour certains, un évidement ganglionnaire au moins sus-hyoïdien est indiqué d’emblée pour toute tumeur supérieure à 1 cm.
La technique d’exérèse par étapes de Mohs nécessite une équipe entraînée et demeure peu pratiquée en France. La radiothérapie directe sur la lesion, et particulièrement, la curiethérapie est actuellement exceptionnelle. Le taux de survie à 5 ans est>80 % pour tous les auteurs et peut atteindre 96,7.
Autres carcinomes labiaux Les tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires labiales sont exceptionnelles, comparées à celles des glandes salivaires principales ou accessoires dans d’autres localisations (palais). Les cylindromes (carcinomes adénoïdes kystiques) et les tumeurs muco-épidermoïdes sont surtout localisés à la lèvre inférieure. L’aspect est celui d’un nodule qui devient ulcéré.
Leur évolution est plus ou moins rapide et les métastases sont relativement précoces.
Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers cutanés. Il est exceptionnel dans sa localisation sur le versant cutané labial, plutôt supérieur. Le développement de la tumeur est lent et sa malignité est purement locale. L’aspect typique est celui d’une ulcération cutanée entourée d’un bourrelet
perlé. Le type le plus fréquent est l’épithélioma plan cicatriciel (figure 8). Les formes ulcéreuses ou infiltrantes sont possibles.
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